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CaseReport:一名69岁的白人妇女，有房颤，CKD,高血压和CVA病史，于年开始腹膜透析，年改为血液透析。同年，还因继发性甲状旁腺功能亢进接受了甲状旁腺切除术。无抗凝药物的使用史，使用泼尼松龙5mg/天。在年10月，她的大腿上出现了疼痛性坏死性伤口，非常类似于钙化防御（下图）。（年左侧大腿处）皮肤活检显示坏死的脂肪组织和钙沉积在小动脉壁中，证实了诊断（病理见下图）。（皮肤小动脉钙化）给予抗生素治疗（哌拉西林/他唑巴坦/mg，每天两次），外科清创术，加强伤口护理和增加血液透析治疗以及给予25g硫代硫酸钠组成的治疗方案，年伤口愈合并完全恢复（下图）。（左侧大腿伤口愈合）年7月，她再次出现疼痛性溃疡，这次伤口覆盖了两个乳房（下面两图）。右侧乳房左侧乳房此外，还可以明显触及到大腿和小腿以及胸部的多处（10）皮下肿块。乳房超声检查显示钙广泛沉积。由于认为此项检查会加强伤口处疼痛，影响愈合，未行皮肤活检。实验室检查显示高钙血症（2.82mmol/l，参考2.15-2.55mmol/l），高磷血症（1.89mmol/l，参考0.80-1.50mmol/l）和甲状旁腺功能亢进（31pmol/l，参考1.6-6.9pmol/l），分别用思维拉姆和西那卡塞治疗。再次决定在每次透析过程后给予25g硫代硫酸钠，并增加透析频率。加强伤口护理以及止痛（对乙酰氨基酚4ddmg，普瑞巴林2dd25mg，芬太尼鼻喷雾剂3ddug，羟考酮控释2dd40mg，羟考酮4-6dd10mg）和抗生素（哌拉喹啉/他唑巴坦/mg，每天两次）。泼尼松龙的剂量从5mg/天减少至2.5mg/天，并停止使用阿法骨化醇（从0.25ug/天）（维生素D）。曾考虑了双侧乳房射线消融术和高压氧治疗，但由于患者临床情况恶化而放弃。由于吸入性肺炎，随后发生败血症，患者于年9月在姑息性支持下不久死亡。讨论：钙化防御主要发生在患有终末期肾脏疾病的患者中。但偶尔在非透析患者中也有描述，例如活动性恶性肿瘤、酒精性肝病或结缔组织病的患者中。易患的风险因素包括女性，白种人，肥胖（BMI30kg/m2），高血压，糖尿病，长期透析（6年），活动性恶性肿瘤，慢性炎症（例如克罗恩病，甲状腺功能亢进），低白蛋白血症，高凝状态，维生素D，皮质类固醇和维生素K拮抗剂等的使用。在组织学上，钙化防御的特征是皮肤小动脉壁钙化、微血栓和成纤维细胞内膜增生，导致组织坏死。有人建议，该综合征应该是连续全身血管钙化在末端的反应。终末期肾脏疾病患者常见钙沉积，但并非所有这些患者都会发展钙化防御，这是多因素原因的。其他理论认为，钙化防御是一个活跃的、细胞介导的过程，包括基质重塑和沉积。认为这是缺乏几种钙化抑制蛋白，例如维生素K依赖性的基质Glaprotein的最终结果。因此，高危患者不建议使用维生素K拮抗剂进行治疗。任何一位血液透析患者如出现皮下结节疼痛，溃疡不愈合和/或软组织坏死，应考虑进行钙化防御。可以通过皮肤活检来确诊，但也可以通过超声，乳腺X线摄影，X射线或核扫描来协助诊断。随机对照试验或指南目前缺乏最有效治疗方法。主要方法是适当的伤口护理，止痛治疗，使用控制败血症的抗生素和硫代硫酸钠、提高透析频率。硫代硫酸钠可形成高度可溶的硫代硫酸钙复合物，促进血管扩张并增加磷酸钙沉积物的溶解。建议停止使用维生素K拮抗剂、类固醇和维生素D。磷结合剂如思维拉姆降磷或甲状旁腺切除术的应用待讨论，可能可以通过西那卡塞或依他卡西肽来治疗。这些药物通过增加甲状旁腺上钙受体的敏感性来调节血清钙水平。伤口清创的作用是有争议的。文献表明，对于有大面积感染伤口的患者，伤口清创术可能是必要的。许多患有钙化防御的患者外周灌注不良，因此愈合能力较差。外科清创术可引起进一步的坏死和相关并发症。如果伤口干燥的焦痂覆盖物未受感染，慎用手术清创。但是，一旦伤口被感染或出现脓肿，就需要外科清创。另外如果皮肤坏死区域有限，高压氧治疗可能会有所帮助。声明：以上为今日分享内容，内容来源于小净透析分享群每日分享，欢迎入群血液净化同行进群交流。转载请联系小净：yuan预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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