上一期阐述了乳头乳晕的常见良性病变，本期将详细探讨乳头最常见的恶性病变，即Paget病的影像学表现，下期展示乳头少见恶性病变的影像学表现，敬请期待！
Paget病亦称佩吉特病、湿疹样癌，最常发生在绝经后女性，发病高峰为60-70岁，平均年龄为54岁，比浸润性乳腺癌的总发病率晚5-10年。Paget病占所有乳腺癌不到3％。病理上可见乳头鳞状上皮内存在具有腺体特征的肿瘤细胞。它可以单独发生，还可以合并原位癌（DCIS）和浸润性癌（浸润性导管癌-IDC占80％以上）。大约50％Paget病患者可以触及乳腺肿块。
乳头湿疹性溃疡是该病的特征性表现。超声表现包括乳头不对称、变平或皮肤增厚，受累乳头血流丰富，并可伴有肿块、微钙化和导管改变。怀疑Paget病的患者建议行MRI检查，除了可以发现皮肤增厚和乳头不对称性强化，还能够发现潜在的DCIS或IDC病灶。手术方式根据MRI上有无DCIS或IDC以及严重程度决定。
Paget病早期（a）、中期（b）、晚期（c）皮肤改变。
示意图形象地展示Paget病三种类型（红色标识）
a．乳头paget病不伴DCIS。
b．乳头paget病并乳头-乳晕复合体下方乳管中DCIS或IDC。
c．乳头Paget病，在乳头-乳晕复合体下方乳管中伴有DCIS，周围伴有DCIS或（距乳头-乳晕复合体至少2cm）浸润癌。
Case1.Paget病
84岁女性，A.右乳头糜烂、肿胀来诊。B.乳头整体增大。C.内部血流丰富。D.MIP图像清晰显示右乳头非对称性明显强化（箭头），周围没有异常强化病灶，符合示意图a类型。活检证实Paget病。
Case2.Paget病伴DCIS
67岁女性，左乳头内陷伴下方可触及无痛性肿块来诊。（a）钼靶显示乳腺中央区弥漫多形性点状、线状微钙化延伸至乳晕下区域，乳头内陷。（b）超声显示不规则低回声病变区，并沿扩张导管分布的多发点状微钙化，符合示意图b类型。（c）组织病理学标本显示乳头表皮中可见Paget细胞形成的瘤巢（箭头）。
Case3.Paget病伴IDC
62岁女性，A.右乳头溃疡、瘙痒、血性溢液伴疼痛来诊。B.声像图显示内有较丰富血流信号。C.病理学标本可见乳头Paget病和乳头下方IDC，符合示意图b所示。免疫组化结果：CK5/6（-），CK7（+），ERa（-），CK20（-），Her2（3+），GCDFP-15（-），Ki-67（指数60％），S（-），p53（+），p63（+）和PR（-）。
Case4.Paget病伴IDC
61岁女性，A．左乳头溃疡、糜烂伴疼痛来诊。B.萤火虫成像可见乳晕下导管扩张伴散在微钙化。C.病理显示乳头Paget病伴乳头下方IDC，符合示意图b所示。免疫组化结果：CK5/6（+），Syn（-），ERα（-），CK14（+），Her2（3+），EGFR（2+），Ki-67（指数20％），p53（+），PR（-）和CgA（-）。
Case5.Paget病伴IDC
57岁女性，乳头乳晕湿疹一年余。（a）钼靶显示6点钟方向可见不规则针状、高密度的肿块（长箭头），乳头-乳晕复合体增厚（短箭头）。（b）超声显示边界不清、形态不规则的低回声肿块。（c）增强MR图像显示乳头-乳晕复合体（短箭头）不规则增厚和后方异常强化肿块（长箭头），符合示意图c所示。术后病理证实Paget病伴浸润性乳腺癌。
Case6.Paget病伴IDC
56岁女性，左乳腺可触及无痛性肿块来诊。（a）超声显示大小约3cm、边界不清、形态不规则、内见多发点状强回声的低回声肿块。超声引导下穿刺活检证实IDC。（b）增强MR显示动脉期明显不均匀强化的不规则肿块（箭头）。（c）增强MR显示左乳头（箭头）边缘平滑非对称性强化，符合示意图c所示。（d）组织病理学显示Paget细胞累及乳头表皮（箭头）。
未完待续，下期带来乳头少见恶性病变相关内容！
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References:
ChioreanA,PinticanRM,SzepM,etal.NippleUltrasound:APictorialEssay.KoreanJRadiol.Aug;21(8):-.
CaiS,WangH,ZhuQ,etal.Clinicalandsonographicfeaturesofnipplelesions.Medicine(Baltimore).Apr;99(15):e.
LimHS,JeongSJ,LeeJS,etal.Pagetdiseaseofthebreast:mammographic,US,andMRimagingfindingswithpathologiccorrelation.Radiographics.Nov-Dec;31(7):-87.
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